Дерматомиозит

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — системное прогрессирующее заболевание, ха­рактеризуется
преимущественным поражением поперечнополоса­той и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной
функции, а также кожи. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит,
развивающийся при раке внут­ренних органов.

Частота. Заболеваемость — 0,5—0,8 на 100 000 населения.

Преобладающий возраст. Два пика заболеваемости — 5—15 и 40— 60 лет.

Преобладающий пол. Мужской (3:2).

Этиология и патогенез. Выдвинуты вирусная и аутоиммунная тео­рия
происхождения заболевания; предполагается также роль генети­ческих факторов в его развитии.

Клиническая картина. Идиопатический дерматомиозит может начи­наться остро,
но чаще развивается постепенно, характеризуясь преиму­щественно кожными и мышечными проявлениями:
миалгии, нараста­ющая мышечная слабость, сопровождающиеся субфебрильной темпе­ратурой или
лихорадкой до 38—39°С. Нередко развивается тяжелый не­кротический миозит с преимущественным
поражением мышц плече­вого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров,
плотностью (или тестоватым характером) мышц, увеличе­нием их объема, болезненностью при пальпации и
неуклонно прогрес­сирующей мышечной слабостью. Для поражения кожи характерны пе-риорбитальный отек и
эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом «очков»). Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в
зоне деколь­те, плеч — над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми
(синдром Готгрона), на наружной поверхности бедер и голеней. Отек лица и конечностей над пораженными мышцами
имеет тестоватый или плотный характер. При хроническом течении дерматомиозита нередко наблюдается
поражение кожи по типу пойкилодермии. Кожный синдром может предшествовать появлению основ­ного
признака дерматомиозита — поражению мышц. Характерно также развитие калыгиноза пораженных тканей.
Иногда отмечаются сустав­ной синдром и синдром Рейно, однако они не столь характерны, как при системной
склеродермии. Поражение внутренних органов (сердца, особенно миокарда, легких, желудочно-кишечного тракта,
почек) встречается у большинства больных дерматомиозитом, но не превали­рует в клинической картине
болезни.

Критерии диагноза

• Типичные кожные проявления.
• Прогрессирующая слабость в симметричных отделах прокси­мальных мышц конечностей.
• Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.
• Миопатические изменения при электромиографии.
• Картина полимиозита при биопсии мышц.
• Увеличение креатининурии.
• Уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным (вирус­ный, бактериальный и
др.) миозитом и вторичным полимиозитом при миопатиях.

Лечение

При остром течении первичного дерматомиозита назначают 60—100 мг/сут. преднизолона в
течение длительного периода с посте­пенным снижением дозы. Достаточно высокая (не менее 40 мг/сут.) доза
сохраняется на протяжении первого года лечения. При хрони­ческих формах — 20—30 мг/сут.
преднизолона с последующим сни­жением до поддерживающей (10—5 мг/сут.) или курсовое лечение в периоды
обострения болезни.

• Иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), которые при­меняют самостоятельно или в
  сочетании с кортикостероидами.
• Наряду с медикаментозным лечением можно использовать методы экстракорпорального лечения
  (гемосорбция, плазма-ферез и др.).
• При появлении кальцинатов иногда рекомендуется хирургиче­ское удаление отдельных
  кальцинатов.
• В комплексное лечение входят повторные курсы АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин,
  анаболические стероиды (неробол, ретаболил).

Осложнения: присоединение сопутствующих заболеваний (ин­фекция и др.) на фоне
длительной иммуносупрессивной терапии, аспирационная или гипостатическая пневмония.

Сопутствующая патология

• Злокачественные новообразования.
• Системная склеродермия.
• Васкулит.