ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит — системное прогрессирующее заболевание, характеризуется
преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной
функции, а также кожи. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит,
развивающийся при раке внутренних органов.
Частота. Заболеваемость — 0,5—0,8 на 100 000 населения.
Преобладающий возраст. Два пика заболеваемости — 5—15 и 40— 60 лет.
Преобладающий пол. Мужской (3:2).
Этиология и патогенез. Выдвинуты вирусная и аутоиммунная теория
происхождения заболевания; предполагается также роль генетических факторов в его развитии.
Клиническая картина. Идиопатический дерматомиозит может начинаться остро,
но чаще развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями:
миалгии, нарастающая мышечная слабость, сопровождающиеся субфебрильной температурой или
лихорадкой до 38—39°С. Нередко развивается тяжелый некротический миозит с преимущественным
поражением мышц плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров,
плотностью (или тестоватым характером) мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации и
неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью. Для поражения кожи характерны пе-риорбитальный отек и
эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом «очков»). Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в
зоне декольте, плеч — над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми
(синдром Готгрона), на наружной поверхности бедер и голеней. Отек лица и конечностей над пораженными мышцами
имеет тестоватый или плотный характер. При хроническом течении дерматомиозита нередко наблюдается
поражение кожи по типу пойкилодермии. Кожный синдром может предшествовать появлению основного
признака дерматомиозита — поражению мышц. Характерно также развитие калыгиноза пораженных тканей.
Иногда отмечаются суставной синдром и синдром Рейно, однако они не столь характерны, как при системной
склеродермии. Поражение внутренних органов (сердца, особенно миокарда, легких, желудочно-кишечного тракта,
почек) встречается у большинства больных дерматомиозитом, но не превалирует в клинической картине
болезни.
Критерии диагноза
- Типичные кожные проявления.
- Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей.
- Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.
- Миопатические изменения при электромиографии.
- Картина полимиозита при биопсии мышц.
- Увеличение креатининурии.
- Уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами.
Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным (вирусный, бактериальный и
др.) миозитом и вторичным полимиозитом при миопатиях.
Лечение
При остром течении первичного дерматомиозита назначают 60—100 мг/сут. преднизолона в
течение длительного периода с постепенным снижением дозы. Достаточно высокая (не менее 40 мг/сут.) доза
сохраняется на протяжении первого года лечения. При хронических формах — 20—30 мг/сут.
преднизолона с последующим снижением до поддерживающей (10—5 мг/сут.) или курсовое лечение в периоды
обострения болезни.
- Иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), которые применяют самостоятельно или в
сочетании с кортикостероидами.
- Наряду с медикаментозным лечением можно использовать методы экстракорпорального лечения
(гемосорбция, плазма-ферез и др.).
- При появлении кальцинатов иногда рекомендуется хирургическое удаление отдельных
кальцинатов.
- В комплексное лечение входят повторные курсы АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин,
анаболические стероиды (неробол, ретаболил).
Осложнения: присоединение сопутствующих заболеваний (инфекция и др.) на фоне
длительной иммуносупрессивной терапии, аспирационная или гипостатическая пневмония.
Сопутствующая патология
- Злокачественные новообразования.
- Системная склеродермия.
- Васкулит.