ДЕРМАТОЗЫ ПАРАОНКОЛОГИЧЕСКИЕ
Дерматозы параонкологические (син.: дерматозы паранеопластические) — кожные реакции
на злокачественные новообразования внутренних органов и систем, которые изменяют физиологические процессы
в организме и приводят к накоплению в нем обычно биологически активных веществ (гормоны, факторы роста и
др.) и опухолевых антигенов, способствующих возникновению новых клинических симптомов.
Поражения кожи и слизистых при этом можно разделить на три группы:
- наследственные синдромы, при которых злокачественная опухоль сочетается с
заболеванием кожи и слизистых;
- паранеопластшеские дерматозы, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм,
иммунитет и регуляторные системы организма;
- метастазирование злокачественных опухолей в кожу и слизистые.
Наследственные синдромы Гарднера синдром
Гарднера синдром — наследственный симптомокомплекс, включающий в себя
эпидермоидные кисты, фибромы, остеомы в сочетании с полипозом прямой кишки.
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Преобладающий возраст. Развивается в возрасте 4—10 лет, редко позднее.
Клиническая картина
- Эпидермоидные кисты на коже лица, волосистой части головы, конечностях, реже груди.
- Остеомы развиваются главным образом в челюстных и клиновидных костях.
- Полипоз ободочной и прямой кишок, но нередко полипы обнаруживают в тонкой кишке и
желудке. Полипы в толстом кишечнике имеют тенденцию к малигнизации.
Диагностика основывается на клинических данных и специальных методах
обследования пищеварительного тракта.
Лечение. Хирургическое удаление полипов.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование: рак желудочно-кишечного
тракта, а также костей и эндокринных желез.
Каудена синдром
Каудена синдром — редкий наследственный симптомокомплекс. Характеризуется
множественными гамартомами экто- и мезодер-мального происхождения в сочетании с предрасположенностью к
злокачественным опухолям, особенно молочных и щитовидной желез. Синдром назван фамилией семьи, в
которой впервые были отмечены такие больные.
Преобладающий возраст. 4—75 лет (у половины больных до 40 лет); мужчины болеют
чаще.
Тип наследования: аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью
гена.
Клиническая картина. Постоянным симптомом заболевания, варьирующим лишь в
своей интенсивности, являются слизисто-кож-ные бородавчато-папилломатозные поражения. Вначале возникают
множественные, цвета кожи лихеноидные папулы (до 4 мм в диаметре), на веках, вокруг глаз и ротового
отверстия. В дальнейшем они сливаются и образуют в указанных зонах поверхности, напоминающие булыжную
мостовую. Процесс может захватить губы, слизистую оболочку щек, глотки, гортани. На ладонях, подошвах с
переходом на пальцы — небольшие полупрозрачные кератотические наслоения. Возможны также ангиомы,
липомы, меланома.
Общее состояние. Изменения кожи обычно сочетаются с фиброзным кистозом или
фиброаденомой молочных желез у женщин с наклонностью к озлокачествлению (30% случаев) и зобом, аденомой
или раком щитовидной железы. Реже встречаются другие аномалии (готическое небо, дисхромия кожи,
нарушения скелета, полипоз пищеварительного тракта, гинекологическая патология, первичный Т-клеточный
иммунодефицит).
Диагностика основывается на клинических и гистологических данных.
Дифференциальный диагноз
- с болезнью Дарье;
- туберозным склерозом.
Лечение
Хирургическое удаление новообразований, диспансерное наблюдение с периодической
маммографией и контролем состояния щитовидной железы. Избегать применения эстрогенов.
Течение и прогноз. Новые опухоли могут возникать в течение всей жизни.
Синоним: синдром множественной гамартомы и неоплазии.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование: аденокарци-нома молочной железы.
Нейрофиброматоз (см. с. 115)
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- нейрофибросаркома;
- феохромоцитома;
- рабдомиосаркома и др.
Синдром Пейтца—Турена-Егерса
Основной признак этого наследственного синдрома — мелкие множественные пигментные
пятна (лентиго) на губах и слизистых рта. Полипоз желудка, тонкого и толстого кишечника. Полипы
представляют собой гамартомы, встречаются у большинства больных.
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Пол
•Лентиго обнаруживают у грудных детей и в младшем детском
возрасте.
•Полипы — у детей старшего возраста и взрослых до 30 лет.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Больные предрасположены к раку молочной железы, яичников и поджелудочной
железы.
Течение. Лентиго встречается уже при рождении или появляется в грудном
и младшем детском возрасте.
Клиническая картина. На коже губ, слизистых щек, лица, вокруг естественных
отверстий, ладоней, подошв появляются пятна, округлой и овальной формы, размером 2—5 мм
темно-коричневого или черного цвета. Высыпания на лице мельче, чем на ладонях, подошвах и слизистых. Пятна на
губах со временем могут исчезнуть, но пигментация слизистой сохраняется на всю жизнь. Имеются полипы
тонкой, реже — толстой кишки. Возможны инвагинация и кишечная непроходимость.
Диагностика
- Анамнез.
- Клиническая картина.
- Выявление полипов ЖКТ.
Лечение не разработано. Проводят хирургическое удаление кровоточащих
полипов или превышающих в размерах 1,5 см. Синонимы
- Периорифициальный лентигиоз.
- Синдром Пейтца-Егерса.
• Полипоз пигментно-пятнистый.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- рак молочной железы;
- рак яичников;
- рак поджелудочной железы.
Паранеопластические дерматозы облигатные (всегда сочетаются со
злокачественной
опухолью)
Acanthosis nigricans
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- аденокарцинома желудка;
- рак матки;
- яичников;
- предстательной железы;
•легких;
• лимфоретикулярной системы.
Акрокератоз псориазиформный Базекса
Акрокератоз псориазиформный Базекса — параонкологический дерматоз.
Пол. Чаще встречается у мужчин.
Клиническая картина. Характеризуется эритематосквамозными очагами поражения с
акральной локализацией. Кожные изменения
с шелушением на коже носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно сыпь становится
более генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут быть похожи на
проявления экземы или красной волчанки, в то время как акральные участки поражения (на кистях, стопах) больше
напоминают псориаз.
Гистологически выявляют гиперкератоз, паракератоз, фокальный спонгиоз и
воспалительный смешанный инфильтрат в дерме.
Диагностика проводится на основании клинических и гистологических данных.
Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим
дерматитом, синдромом Райтера, псориазом, красной волчанкой.
Лечение: выявление и радикальное удаление злокачественного новообразования,
этретинат внутрь (0,5 мг/кг в сутки).
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
• рак верхних дыхательных путей;
Карциноидный синдром
Внезапная временная эритема темно-красного или пурпурного цвета в результате притока
крови к лицу и шее; диарея, спазмирующая боль в животе, правожелудочковая недостаточность, астма, отеки,
телеангиэктазии, цианоз, пеллагроподобные высыпания, признаки синдрома Кушинга. В моче —
увеличение уровня метаболита серотонина 5-гидрокси-индолацетиновой кислоты.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование: карциноидная опухоль в
пищеварительном тракте, чаще в тонкой кишке, легком, метастазы в печени
Эритема гирляндообразная мигрирующая Гаммела
Эритема гирляндообразная мигрирующая Гаммела — облигатный параонкологический
дерматоз, развитие которого связывают с аутоиммунным механизмом воздействия тканей опухоли. Описана
Gammelв 1952 г. Наблюдается чаще за несколько месяцев (иногда за 2—4 года) до клинических признаков
злокачественного новообразования внутренних органов.
Клиническая картина. Поражение кожи характеризуется множественной
пятнистой, иногда несколько отечной, сыпью, первые элементы которой появляются обычно на лице, а затем
распространяются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей в виде причудливых фигур, колец,
гирлянд, быстро перемещающихся по коже (в течение нескольких часов или дней). Возможны
мелкопластинчатое шелушение, легкий зуд. Ладони и подошвы не поражаются. Клинически и
гистологически заболевание напоминает кольцевидную эритему Дарье.
Диагностика основывается на клинических данных. Необходимо тщательное
онкологическое обследование пациента.
Лечение: радикальное удаление злокачественного новообразования внутренних
органов приводит к полному регрессу поражения кожи.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- рак легких;
- молочных желез;
- половых органов;
- желудка.
Некролитическая эритема
Некролитическая мигрирующая эритема обусловлена развитием глюкагономы — опухолью,
растущей из ое-клеток островков поджелудочной железы. Опухоль продуцирует глюкагон и сопровождается
весьма характерными высыпаниями.
Этиология. Большинство случаев некролитической мигрирующей эритемы
обусловлены избытком глюкагона в крови, однако патогенез ее неизвестен.
Возраст. Средний и пожилой.
Клиническая картина. Воспалительные бляшки с периферическим ростом и
эпителизацией в центре. Бляшки сливаются, располагаясь в виде колец, дуг, что придает очагам поражения
вид географической карты, по краям которых образуются пузырьки, корки и чешуйки. Располагаются
высыпания на сгибательной поверхности конечностей, в крупных складках, вокруг естественных отверстий.
Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.
Методы исследования. Повышение уровня глюкагона плазмы натощак более 1000
нг/л.
Диагностика
- Клиническая картина.
- Результаты биопсии.
- Определение уровня глюкагона в крови.
Дифференциальный диагноз
- Энтеропатический акродерматит.
- Экссудативный псориаз.
- Кандидоз.
- Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли.
Лечение. Хирургическое удаление опухоли.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- глюкагонома;
- тяжелое течение цирроза печени;
- рак легкого.
Педжета болезнь молочной железы
Педжета болезнь молочной железы — внутрипротоковый рак грудной железы. Может
ограничиваться поражением эпидермиса молочной железы или сочетаться с карциномой молочной железы, при этом
эпидермис поражается вторично.
Возраст, пол. Встречается главным образом у женщин 50—60 лет.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется очагом застойной
гиперемии с четкими границами в области ореолы и соска молочной железы. На поверхности очага могут
наблюдаться признаки экзематизации: шелушение, эрозии, мокнутие, серозные и геморрагические корки,
зуд. Возможны вьщеления из соска серозного или геморрагического характера. Постепенно очаг уплотняется,
захватывает кожу грудной клетки, его границы приподнимаются. Сосок втягивается или исчезает, а в его
глубине определяется участок уплотнения; могут увеличиваться регионарные подмышечные
лимфатические узлы. Течение неуклонно прогрессирующее. Первичный рак молочной железы распространяется
книзу до эпителия долек, а также кверху и кнаружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В поздней
стадии болезни раковые клетки проникают через стенку протока или дольки и инфильтрируют соединительную
ткань молочной железы — развиваются лимфогенные метастазы.
Диагноз ставят на основании клинической картины, течения процесса, результатов
гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз с
- экземой сосков;
- болезнью Боуэна;
- поверхностной формой базалиомы;
- меланомой.
Лечение: хирургическое удаление опухоли.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование: аденокарцинома молочной железы
внутрипротоковая.
Факультативные (часто сочетаются со
злокачественной опухолью)
Педжета болезнь экстрамаммарная
Педжета болезнь экстрамаммарная — злокачественная опухоль, поражающая перианальную
область, наружные половые органы и подмышечные впадины.
Возраст, пол. Встречается как у женщин (чаще), так и у мужчин среднего и пожилого
возраста.
Клиническая картина характеризуется красными пятнами или бляшками с неровными
очертаниями, мацерированной поверхностью, корковыми наслоениями, зудом. Часто имеет тенденцию к
ин-вазивному росту и трансформации в плоско клеточный рак. Нередко ассоциируется со злокачественными
новообразованиями внутренних органов. Гистологически не отличается от маммарной локализации
болезни Педжета, но протяженность патологического процесса значительно превышает видимые размеры очага
поражения, что обусловливает частые рецидивы после лечения.
Диагноз основывается на клинических и гистологических данных.
Дифференциальный диагноз с
•болезнью Боуэна;
- педжетоидной эпителиомой;
- экземой.
Тактика ведения. Обязательно исследуют прямую кишку, шейку матки и
мочеиспускательный канал в поисках первичной опухоли.
Лечение
- Хирургическое иссечение с широким захватом внешне не измененной кожи.
- Назначают блеомицин по 15 мг в/м ежедневно; на курс 5—6 мг/кг, интервалы между курсами
1,5—2 мес, или проспи-дин в/м или в/в по 0,2 г/сут.; на курс 3—4 г, а в тяжелых случаях 5—6 г.
- При поверхностных формах, локализующихся на половых органах или в промежности,
проводится наружная химиотерапия: 5% фторурациловая, фторофуровая, 30—50% проспидино-вая, 0,5%
колхаминовая мази.
- Используются также криодеструкция и лазеротерапия.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- рак матки;
- рак яичников;
- рак предстательной железы;
- рак прямой кишки.
Боуэна болезнь
Боуэна болезнь — внутриэпидермальный кожный рак, обязательно
трансформирующийся в плоскоклеточный.
Возраст, пол. Чаще развивается у пожилых людей (70—80 лет) обоего
пола.
Этиология и патогенез. Развитие заболевания обусловлено действием
УФ-облучения, длительной травматизацией кожи, при локализации процесса на закрытых участках кожи —
контактом с солями мышьяка (лекарственные препараты, промышленное производство и др.). Очаг чаще
располагается на туловище, верхних конечностях, в области промежности, иногда на слизистой оболочке рта.
Клиническая картина. Процесс представлен солитарной плотной бляшкой
неправильной или округлой формы, покрытой белыми или желтоватыми чешуйками, которые легко удаляют с
образованием эрозий и мокнутием, но без признаков кровотечения. Эрозии могут быть покрыты серозными и
геморрагическими корками. Размер очага — от 2 мм до ладони ребенка. К важным особенностям болезни
Боуэна относятся неравномерный рост очага по периферии, его пестрота за счет участков атрофии,
эрозирования, гиперкератоза, бородавчатых разрастаний, возвышение краевой зоны.
Течение и прогноз. Течение медленное, неуклонно прогрессирующее.
Плоскоклеточный рак может развиться даже на ранних стадиях болезни. Рецидивы возникают как результат
неадекватного лечения.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов
гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с экземой, псориазом, бородавчатым
туберкулезом кожи, плоскоклеточным и метатипичес-ким раком, солнечным кератозом, старческой кератомой,
базалиомой, бовеноидным папулезом.
Лечение: при небольших размерах очага (до 2 см) используют аппликации 30—50%
проспидиновой, 5% фторурациловой мазей, при диаметре очага более 2 см показаны криодеструкция, хирургическое
и электрохирургическое лечение; удаление углекислым лазером. Если очаг локализуется на слизистой оболочке,
назначают 5% фторурациловую мазь, внутрь — ароматические ретиноиды (тигазон из расчета 1 мг/кг в сутки в
течение 1—2 мес). Рентгенотерапия малоэффективна.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- аденокарцинома желудка;
- рак матки;
- яичников;
- предстательной железы;
- легких;
- лимфоретикулярной системы. Д
Дерматит эксфолиативный
Дерматит эксфолиативный подострый генерализованный — специфическая
эритродермия, являющаяся проявлением Т-клеточной лимфомы кожи. Развитию заболевания способствуют
нарушения иммунитета.
Клиническая картина. Чаще всего эритродермии предшествует появление очагов
поражения, напоминающих экзему или нейродермит. Сформировавшаяся клиническая картина характеризуется
генерализованной эритемой, охватывающей весь кожный покров, отечностью кожи, обильным крупнопластинчатым
шелушением, а также ладонно-подошвенным кератозом, выпадением волос и ногтей, зудом, ознобами, увеличением
периферических лимфатических узлов. В крови — лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия и повышенная
СОЭ.
Синоним: эритродермия Вильсона—Брока.
См. Лимфомы кожи.
Ассоциирующееся злокачественное новообразование: лимфопроли-феративные
заболевания.
Зуд кожный
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
Вероятные (иногда сочетаются со злокачественной опухолью)
Ихтиоз приобретенный Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- лимфогранулематоз;
- саркома яичек.
Пемфигоид буллезный
Ассоциирующееся злокачественное новообразование: злокачественные опухоли
различных типов и локализации. .
Герпетиформный дерматит Дюринга
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- аденокарцинома желудка;
- рак молочной железы и др.
Эритема кольцевидная центробежная Дарье
Ассоциирующееся злокачественное новообразование:
- аденокарцинома желудка;
- рак молочной железы;
- рак легкого.
Метастазы в кожу
Метастазы злокачественных опухолей представляют собой одиночные или множественные
узлы, локализующиеся в коже или подкожной клетчатке. По механизму возникновения различают
гематогенные, лимфогенные и имплантационные метастазы.
Частота. Метастазы в кожу находят у 0,7—9% всех больных злокачественными
опухолями.
Преобладающий возраст. Любой, но чаще пожилой.
Течение и прогноз. Прогноз обычно неблагоприятный. Средняя продолжительность
жизни больных после выявления метастазов в кожу всего несколько месяцев.
Элементы сыпи. Узел, фиброзная бляшка, плотной консистенции, выступающие над
поверхностью кожи. Метастазы обычно обнаруживают, когда их размеры превышают 5 мм. Цвет высыпаний
розовый или красный. Метастазы меланомы выглядят как внутри-кожные узлы синего, серого или черного цвета.
Виды поражения кожи
Рак молочной железы. При лимфогенном распространении опухоли на коже пораженной
железы образуются воспаленные гиперемированные бляшки, как при роже, плотные уплощенные папулы и бляшки,
телеангиэктазии или узлы.
Рак толстой кишки. Метастазирует в кожу живота, промежности, в кожу волосистой части
головы и лица. Метастазы представлены воспалительными бляшками, реже узлами на ножке или широком оснований
на ягодицах; группами обильно васкуляризированных образований в паховой области и на мошонке.
Рак легкого. Чаще дает метастазы в виде красноватых узлов, расположенных
симметрично на волосистой части головы или туловище. Локализация высыпаний может совпадать с ходом
межреберных сосудов.
Рак почки. Метастазы могут быть одиночными или множественными, обычно в виде
сосудистых образований, похожих на телеангиэктатическую гранулему, иногда они располагаются на ножке.
Преимущественная локализация на голове и шее, реже — на туловище и
конечностях.
Меланома. Метастазы меланомы представлены одиночными или множественными узлами
темного цвета, но иногда встречаются и беспигментные формы. Метастазы и рецидивы меланомы могут
появляться как в отдаленных участках кожи, так и в расположенных рядом.
Рак мочевого пузыря и рак яичников. Эти опухоли могут распространяться
на кожу живота и паховой области, образуя воспалительные гиперемированные бляшки, напоминающие рожу.
Диагностика
- Наличие в анамнезе злокачественной опухоли внутренних органов.
- Гистологическое исследование.
Лечение. Если позволяет состояние больного, иссечение одиночных
метастазов.