Дерматозы параонкологические

ДЕРМАТОЗЫ ПАРАОНКОЛОГИЧЕСКИЕ

Дерматозы параонкологические (син.: дерматозы паранеопластические) — кожные реакции
на злокачественные новообразования внутренних органов и систем, которые изменяют физиологические процессы
в организме и приводят к накоплению в нем обычно био­логически активных веществ (гормоны, факторы роста и
др.) и опу­холевых антигенов, способствующих возникновению новых клини­ческих симптомов.

Поражения кожи и слизистых при этом можно разделить на три группы:

• наследственные синдромы, при которых злокачественная опу­холь сочетается с
  заболеванием кожи и слизистых;
• паранеопластшеские дерматозы, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм,
  иммунитет и регуляторные системы организма;
• метастазирование злокачественных опухолей в кожу и слизистые.

Наследственные синдромы Гарднера синдром

Гарднера синдром — наследственный симптомокомплекс, вклю­чающий в себя
эпидермоидные кисты, фибромы, остеомы в сочета­нии с полипозом прямой кишки.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Преобладающий возраст. Развивается в возрасте 4—10 лет, редко позднее.

Клиническая картина

• Эпидермоидные кисты на коже лица, волосистой части голо­вы, конечностях, реже груди.
• Остеомы развиваются главным образом в челюстных и клино­видных костях.
• Полипоз ободочной и прямой кишок, но нередко полипы об­наруживают в тонкой кишке и
  желудке. Полипы в толстом ки­шечнике имеют тенденцию к малигнизации.

Диагностика основывается на клинических данных и специаль­ных методах
обследования пищеварительного тракта.

Лечение. Хирургическое удаление полипов.

Ассоциирующееся злокачественное новообразование: рак желудоч­но-кишечного
тракта, а также костей и эндокринных желез.

Каудена синдром

Каудена синдром — редкий наследственный симптомокомплекс. Характеризуется
множественными гамартомами экто- и мезодер-мального происхождения в сочетании с предрасположенностью к
злокачественным опухолям, особенно молочных и щитовидной же­лез. Синдром назван фамилией семьи, в
которой впервые были от­мечены такие больные.

Преобладающий возраст. 4—75 лет (у половины больных до 40 лет); мужчины болеют
чаще.

Тип наследования: аутосомно-доминантный с вариабельной экс­прессивностью
гена.

Клиническая картина. Постоянным симптомом заболевания, ва­рьирующим лишь в
своей интенсивности, являются слизисто-кож-ные бородавчато-папилломатозные поражения. Вначале возникают
множественные, цвета кожи лихеноидные папулы (до 4 мм в диа­метре), на веках, вокруг глаз и ротового
отверстия. В дальнейшем они сливаются и образуют в указанных зонах поверхности, напоми­нающие булыжную
мостовую. Процесс может захватить губы, сли­зистую оболочку щек, глотки, гортани. На ладонях, подошвах с
пе­реходом на пальцы — небольшие полупрозрачные кератотические наслоения. Возможны также ангиомы,
липомы, меланома.

Общее состояние. Изменения кожи обычно сочетаются с фибро­зным кистозом или
фиброаденомой молочных желез у женщин с наклонностью к озлокачествлению (30% случаев) и зобом, адено­мой
или раком щитовидной железы. Реже встречаются другие ано­малии (готическое небо, дисхромия кожи,
нарушения скелета, полипоз пищеварительного тракта, гинекологическая патология, пер­вичный Т-клеточный
иммунодефицит).

Диагностика основывается на клинических и гистологических данных.

Дифференциальный диагноз

• с болезнью Дарье;
• туберозным склерозом.

Лечение

Хирургическое удаление новообразований, диспансерное на­блюдение с периодической
маммографией и контролем состояния щитовидной железы. Избегать применения эстрогенов.

Течение и прогноз. Новые опухоли могут возникать в течение всей жизни.

Синоним: синдром множественной гамартомы и неоплазии.

Ассоциирующееся злокачественное новообразование: аденокарци-нома молочной железы.

Нейрофиброматоз (см. с. 115)

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• нейрофибросаркома;
• феохромоцитома;
• рабдомиосаркома и др.

Синдром Пейтца—Турена-Егерса

Основной признак этого наследственного синдрома — мелкие множественные пигментные
пятна (лентиго) на губах и слизистых рта. Полипоз желудка, тонкого и толстого кишечника. Полипы
пред­ставляют собой гамартомы, встречаются у большинства больных.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Пол

•Лентиго обнаруживают у грудных детей и в младшем детском

возрасте.

•Полипы — у детей старшего возраста и взрослых до 30 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Больные предрасположены к раку молочной железы, яичников и поджелудочной
железы.

Течение. Лентиго встречается уже при рождении или появляется в грудном
и младшем детском возрасте.

Клиническая картина. На коже губ, слизистых щек, лица, вокруг естественных
отверстий, ладоней, подошв появляются пятна, округ­лой и овальной формы, размером 2—5 мм
темно-коричневого или черного цвета. Высыпания на лице мельче, чем на ладонях, подошвах и слизистых. Пятна на
губах со временем могут исчезнуть, но пиг­ментация слизистой сохраняется на всю жизнь. Имеются полипы
тонкой, реже — толстой кишки. Возможны инвагинация и кишечная непроходимость.

Диагностика

• Анамнез.
• Клиническая картина.
• Выявление полипов ЖКТ.

Лечение не разработано. Проводят хирургическое удаление кро­воточащих
полипов или превышающих в размерах 1,5 см. Синонимы

• Периорифициальный лентигиоз.
• Синдром Пейтца-Егерса.

•  Полипоз пигментно-пятнистый.

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• рак молочной железы;
• рак яичников;
• рак поджелудочной железы.

 

Паранеопластические дерматозы облигатные (всегда сочетаются со
злокачественной

опухолью)

Acanthosis nigricans

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• аденокарцинома желудка;
• рак матки;
• яичников;
• предстательной железы;

•легких;

•  лимфоретикулярной системы.

Акрокератоз псориазиформный Базекса

Акрокератоз псориазиформный Базекса — параонкологический дерматоз.

Пол. Чаще встречается у мужчин.

Клиническая картина. Характеризуется эритематосквамозными очагами поражения с
акральной локализацией. Кожные изменения

с шелушением на коже носа, ушных раковин, кистей, стоп. Посте­пенно сыпь становится
более генерализованной. Возникают дистро­фия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут быть похожи на
проявления экземы или красной волчанки, в то время как акральные участки поражения (на кистях, стопах) больше
напоминают псориаз.

Гистологически выявляют гиперкератоз, паракератоз, фокальный спонгиоз и
воспалительный смешанный инфильтрат в дерме.

Диагностика проводится на основании клинических и гистологи­ческих данных.

Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, ал­лергическим
дерматитом, синдромом Райтера, псориазом, красной волчанкой.

Лечение: выявление и радикальное удаление злокачественного новообразования,
этретинат внутрь (0,5 мг/кг в сутки).

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• рак верхних дыхательных путей;

•  пищеварительного тракта.

Карциноидный синдром

Внезапная временная эритема темно-красного или пурпурного цвета в результате притока
крови к лицу и шее; диарея, спазмирующая боль в животе, правожелудочковая недостаточность, астма, оте­ки,
телеангиэктазии, цианоз, пеллагроподобные высыпания, при­знаки синдрома Кушинга. В моче —
увеличение уровня метаболита серотонина 5-гидрокси-индолацетиновой кислоты.

Ассоциирующееся злокачественное новообразование: карциноидная опухоль в
пищеварительном тракте, чаще в тонкой кишке, легком, метастазы в печени

Эритема гирляндообразная мигрирующая Гаммела

Эритема гирляндообразная мигрирующая Гаммела — облигатный параонкологический
дерматоз, развитие которого связывают с ауто­иммунным механизмом воздействия тканей опухоли. Описана
Gammelв 1952 г. Наблюдается чаще за несколько месяцев (иногда за 2—4 года) до клинических признаков
злокачественного новообразо­вания внутренних органов.

Клиническая картина. Поражение кожи характеризуется множест­венной
пятнистой, иногда несколько отечной, сыпью, первые эле­менты которой появляются обычно на лице, а затем
распространя­ются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей в виде причудливых фигур, колец,
гирлянд, быстро перемещающихся по коже (в течение нескольких часов или дней). Возможны
мелкоплас­тинчатое шелушение, легкий зуд. Ладони и подошвы не поражают­ся. Клинически и
гистологически заболевание напоминает кольце­видную эритему Дарье.

Диагностика основывается на клинических данных. Необходимо тщательное
онкологическое обследование пациента.

Лечение: радикальное удаление злокачественного новообразования внутренних
органов приводит к полному регрессу поражения кожи.

 

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• рак легких;
• молочных желез;
• половых органов;
• желудка.

Некролитическая эритема

Некролитическая мигрирующая эритема обусловлена развитием глюкагономы — опухолью,
растущей из ое-клеток островков подже­лудочной железы. Опухоль продуцирует глюкагон и сопровождается
весьма характерными высыпаниями.

Этиология. Большинство случаев некролитической мигрирую­щей эритемы
обусловлены избытком глюкагона в крови, однако па­тогенез ее неизвестен.

Возраст. Средний и пожилой.

Клиническая картина. Воспалительные бляшки с периферичес­ким ростом и
эпителизацией в центре. Бляшки сливаются, распола­гаясь в виде колец, дуг, что придает очагам поражения
вид географи­ческой карты, по краям которых образуются пузырьки, корки и че­шуйки. Располагаются
высыпания на сгибательной поверхности ко­нечностей, в крупных складках, вокруг естественных отверстий.
Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.

Методы исследования. Повышение уровня глюкагона плазмы на­тощак более 1000
нг/л.

Диагностика

• Клиническая картина.
• Результаты биопсии.
• Определение уровня глюкагона в крови.

Дифференциальный диагноз

• Энтеропатический акродерматит.
• Экссудативный псориаз.
• Кандидоз.
• Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли.

Лечение. Хирургическое удаление опухоли.

 

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• глюкагонома;
• тяжелое течение цирроза печени;
• рак легкого.

Педжета болезнь молочной железы

Педжета болезнь молочной железы — внутрипротоковый рак грудной железы. Может
ограничиваться поражением эпидермиса молочной железы или сочетаться с карциномой молочной железы, при этом
эпидермис поражается вторично.

Возраст, пол. Встречается главным образом у женщин 50—60 лет.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется очагом за­стойной
гиперемии с четкими границами в области ореолы и соска молочной железы. На поверхности очага могут
наблюдаться призна­ки экзематизации: шелушение, эрозии, мокнутие, серозные и ге­моррагические корки,
зуд. Возможны вьщеления из соска серозного или геморрагического характера. Постепенно очаг уплотняется,
за­хватывает кожу грудной клетки, его границы приподнимаются. Сосок втягивается или исчезает, а в его
глубине определяется участок уп­лотнения; могут увеличиваться регионарные подмышечные
лимфа­тические узлы. Течение неуклонно прогрессирующее. Первичный рак молочной железы распространяется
книзу до эпителия долек, а также кверху и кнаружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В поздней
стадии болезни раковые клетки проникают через стенку протока или дольки и инфильтрируют соединительную
ткань молочной железы — развиваются лимфогенные метастазы.

Диагноз ставят на основании клинической картины, течения процесса, результатов
гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз с

• экземой сосков;
• болезнью Боуэна;
• поверхностной формой базалиомы;
• меланомой.

Лечение: хирургическое удаление опухоли.

 

Ассоциирующееся злокачественное новообразование: аденокарцинома молочной железы
внутрипротоковая.

 

Факультативные (часто сочетаются со
злокачественной опухолью)

Педжета болезнь экстрамаммарная

Педжета болезнь экстрамаммарная — злокачественная опухоль, поражающая перианальную
область, наружные половые органы и подмышечные впадины.

Возраст, пол. Встречается как у женщин (чаще), так и у мужчин среднего и пожилого
возраста.

Клиническая картина характеризуется красными пятнами или бляшками с неровными
очертаниями, мацерированной поверхнос­тью, корковыми наслоениями, зудом. Часто имеет тенденцию к
ин-вазивному росту и трансформации в плоско клеточный рак. Нередко ассоциируется со злокачественными
новообразованиями внутрен­них органов. Гистологически не отличается от маммарной локализа­ции
болезни Педжета, но протяженность патологического процесса значительно превышает видимые размеры очага
поражения, что обусловливает частые рецидивы после лечения.

Диагноз основывается на клинических и гистологических данных.

Дифференциальный диагноз с

•болезнью Боуэна;

• педжетоидной эпителиомой;
• экземой.

Тактика ведения. Обязательно исследуют прямую кишку, шейку матки и
мочеиспускательный канал в поисках первичной опухоли.

Лечение

• Хирургическое иссечение с широким захватом внешне не из­мененной кожи.
• Назначают блеомицин по 15 мг в/м ежедневно; на курс 5—6 мг/кг, интервалы между курсами
  1,5—2 мес, или проспи-дин в/м или в/в по 0,2 г/сут.; на курс 3—4 г, а в тяжелых слу­чаях 5—6 г.
• При поверхностных формах, локализующихся на половых ор­ганах или в промежности,
  проводится наружная химиотера­пия: 5% фторурациловая, фторофуровая, 30—50% проспидино-вая, 0,5%
  колхаминовая мази.
• Используются также криодеструкция и лазеротерапия.

 Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• рак матки;
• рак яичников;
• рак предстательной железы;
• рак прямой кишки.

Боуэна болезнь

Боуэна болезнь — внутриэпидермальный кожный рак, обязатель­но
трансформирующийся в плоскоклеточный.

Возраст, пол. Чаще развивается у пожилых людей (70—80 лет) обоего
пола.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания обусловлено дей­ствием
УФ-облучения, длительной травматизацией кожи, при лока­лизации процесса на закрытых участках кожи —
контактом с солями мышьяка (лекарственные препараты, промышленное производство и др.). Очаг чаще
располагается на туловище, верхних конечностях, в области промежности, иногда на слизистой оболочке рта.

Клиническая картина. Процесс представлен солитарной плотной бляшкой
неправильной или округлой формы, покрытой белыми или желтоватыми чешуйками, которые легко удаляют с
образованием эрозий и мокнутием, но без признаков кровотечения. Эрозии могут быть покрыты серозными и
геморрагическими корками. Размер оча­га — от 2 мм до ладони ребенка. К важным особенностям болезни
Боуэна относятся неравномерный рост очага по периферии, его пе­строта за счет участков атрофии,
эрозирования, гиперкератоза, бо­родавчатых разрастаний, возвышение краевой зоны.

Течение и прогноз. Течение медленное, неуклонно прогрессирую­щее.
Плоскоклеточный рак может развиться даже на ранних стадиях болезни. Рецидивы возникают как результат
неадекватного лечения.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и ре­зультатов
гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с экземой, псориазом, бо­родавчатым
туберкулезом кожи, плоскоклеточным и метатипичес-ким раком, солнечным кератозом, старческой кератомой,
базалиомой, бовеноидным папулезом.

Лечение: при небольших размерах очага (до 2 см) используют апп­ликации 30—50%
проспидиновой, 5% фторурациловой мазей, при диаметре очага более 2 см показаны криодеструкция, хирургическое
и электрохирургическое лечение; удаление углекислым лазером. Если очаг локализуется на слизистой оболочке,
назначают 5% фторурациловую мазь, внутрь — ароматические ретиноиды (тигазон из расчета 1 мг/кг в сутки в
течение 1—2 мес). Рентгенотерапия малоэффективна.

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• аденокарцинома желудка;
• рак матки;
• яичников;
• предстательной железы;
• легких;
• лимфоретикулярной системы. Д

Дерматит эксфолиативный

Дерматит эксфолиативный подострый генерализованный — спе­цифическая
эритродермия, являющаяся проявлением Т-клеточной лимфомы кожи. Развитию заболевания способствуют
нарушения иммунитета.

Клиническая картина. Чаще всего эритродермии предшествует появление очагов
поражения, напоминающих экзему или нейро­дермит. Сформировавшаяся клиническая картина характеризуется
генерализованной эритемой, охватывающей весь кожный покров, отечностью кожи, обильным крупнопластинчатым
шелушением, а также ладонно-подошвенным кератозом, выпадением волос и ногтей, зудом, ознобами, увеличением
периферических лимфа­тических узлов. В крови — лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия и повышенная
СОЭ.

Синоним: эритродермия Вильсона—Брока.

См. Лимфомы кожи.

Ассоциирующееся злокачественное новообразование: лимфопроли-феративные
заболевания.

Зуд кожный

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• лимфома;
• лейкоз.
•  

Вероятные (иногда сочетаются со злокачественной опухолью)
Ихтиоз приобретенный Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• лимфогранулематоз;
• саркома яичек.

Пемфигоид буллезный

Ассоциирующееся злокачественное новообразование: злокачествен­ные опухоли
различных типов и локализации.  .

Герпетиформный дерматит Дюринга

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• аденокарцинома желудка;
• рак молочной железы и др.

Эритема кольцевидная центробежная Дарье

Ассоциирующееся злокачественное новообразование:

• аденокарцинома желудка;
• рак молочной железы;
• рак легкого.

Метастазы в кожу

Метастазы злокачественных опухолей представляют собой оди­ночные или множественные
узлы, локализующиеся в коже или под­кожной клетчатке. По механизму возникновения различают
гемато­генные, лимфогенные и имплантационные метастазы.

Частота. Метастазы в кожу находят у 0,7—9% всех больных злока­чественными
опухолями.

Преобладающий возраст. Любой, но чаще пожилой.

Течение и прогноз. Прогноз обычно неблагоприятный. Средняя продолжительность
жизни больных после выявления метастазов в кожу всего несколько месяцев.

Элементы сыпи. Узел, фиброзная бляшка, плотной консистен­ции, выступающие над
поверхностью кожи. Метастазы обычно об­наруживают, когда их размеры превышают 5 мм. Цвет высыпаний
розовый или красный. Метастазы меланомы выглядят как внутри-кожные узлы синего, серого или черного цвета.

Виды поражения кожи

Рак молочной железы. При лимфогенном распространении опу­холи на коже пораженной
железы образуются воспаленные гиперемированные бляшки, как при роже, плотные уплощенные папулы и бляшки,
телеангиэктазии или узлы.

Рак толстой кишки. Метастазирует в кожу живота, промежности, в кожу волосистой части
головы и лица. Метастазы представлены воспалительными бляшками, реже узлами на ножке или широком оснований
на ягодицах; группами обильно васкуляризированных образований в паховой области и на мошонке.

Рак легкого. Чаще дает метастазы в виде красноватых узлов, рас­положенных
симметрично на волосистой части головы или тулови­ще. Локализация высыпаний может совпадать с ходом
межреберных сосудов.

Рак почки. Метастазы могут быть одиночными или множествен­ными, обычно в виде
сосудистых образований, похожих на телеангиэктатическую гранулему, иногда они располагаются на ножке.

Преимущественная локализация на голове и шее, реже — на тулови­ще и
конечностях.

Меланома. Метастазы меланомы представлены одиночными или множественными узлами
темного цвета, но иногда встречаются и бес­пигментные формы. Метастазы и рецидивы меланомы могут
появ­ляться как в отдаленных участках кожи, так и в расположенных рядом.

Рак мочевого пузыря и рак яичников. Эти опухоли могут распро­страняться
на кожу живота и паховой области, образуя воспалитель­ные гиперемированные бляшки, напоминающие рожу.

Диагностика

• Наличие в анамнезе злокачественной опухоли внутренних ор­ганов.
• Гистологическое исследование.

Лечение. Если позволяет состояние больного, иссечение одиноч­ных
метастазов.