Также можно записаться на удобное для Вас время.

ИХТИОЗЫ И ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) — гетерогенная
группа генетических болезней орогове­ния; разновидность кератоза с поражением обширных участков или
всего кожного покрова.

Частота. Наиболее распространенная форма наследственных бо­лезней
ороговения (1:3000—1:4500 населения).

Генетические аспекты — наследственные болезни: картированные фенотипы.

Клинические формы ихтиоза

Ихтиоз иглистый (ichthyosishystrix) —редкая форма врожденного
ихтиоза. При рождении болезнь проявляется лишь выраженной эри­темой (без шелушения и пузырей). В течение
нескольких недель эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение с последую­щим развитием
линеарных участков массивных веррукозных рого­вых наложений, напоминающих иглы ежа. Участки усиленного
об­разования рогового слоя имеют V- и S-образную линеарную форму. Иногда эта форма ихтиоза у мужчин
сочетается с умственной отста­лостью (имбецильность) и эпилепсией. Ногтевые пластинки могут быть
утолщены вплоть до онихогрифоза.

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клини­ческой картиной
так называемого коллоидального плода. Однако коллоидальный плод может быть начальным проявлением не
толь­ко ламеллярного ихтиоза, но и других форм: ихтиоза, сцепленного с полом; ихтиоза
эпидермолитического; синдрома Шегрена— Ларссона и др. Кожа ребенка при рождении покрасневшая,
полно­стью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напо­минающей коллодий. В отдельных
случаях такая пленка, просуще­ствовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки и еще в раннем
грудном возрасте полностью исчезает, в результате чего на протяжении всей жизни кожа остается нормальной. В
большинстве случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на всю жизнь (ихтиоз ламеллярный). С возрастом
эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем
изменения кожи в них часто более выражены. Ко­жа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая
часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.
Волосы и ногти растут бы­стро, ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечают­ся подногтевой
гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и по­дошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза
является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кера­тит, фотофобия. Иногда при
ламеллярном ихтиозе наблюдается ум­ственная отсталость.

Ихтиоз линеарный огибающий (Нетертона синдром, Комеля—Нетертона синдром)
— особый вид ихтиоза, проявляющийся ог­раниченными очагами поражения кожи, сопровождающимися
ано­малиями волос. В течение ряда лет линеарный огибающий ихтиоз Комеля и синдром Нетертона
рассматривались отдельно. В настоя­щее время это заболевание оценивается как единая нозология с
ва­риабельной клинической картиной. Тип наследования — аутосомно-рецессивный с вариабельной
экспрессивностью гена. Заболева­ние проявляется генерализованной эритемой с шелушением уже при
рождении ребенка или в первые месяцы жизни. Дети теряют большое количество жидкости через кожу; могут быть
иммунологи­ческие нарушения, возможен летальный исход. На коже лица, ино­гда и волосистой части
головы может оставаться слабовыраженная эритема с шелушением, иногда она располагается периорально. В
локтевых, подколенных ямках развивается лихенизация, усилива­ется кератоз. На коже туловища и
конечностей на фоне шелуша­щейся эритемы выявляются полициклические, серпигинозные участки эритемы,
окруженные утолщенным роговым краем в виде пластинчатых чешуек, отслаивающихся по типу жабо, с небольшим
количеством мелких быстро ссыхающихся подроговых пузырьков. Склонность очагов изменять очертания создают
впечатление их ро­ста. Изменения волос могут быть значительными, приводящими к выпадению волос на
волосистой части головы, бровей, ресниц, или субклиническими, выявляемыми отчетливо лишь при
микро­скопии. Наиболее характерны инвагинирующий трихорексис (по­перечные разрывы волос с
вколачиванием проксимального отрезка в дистальный), узловатый трихорексис (структурная деформация волоса с
образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях), перекрученные волосы и другие аномалии. У
многих больных и их родственников наблюдаются различные проявления атопии (бронхиальная астма,
ангионевротический отек, крапивни­ца, атопический дерматит), хотя выражается сомнение, является ли
атопический дерматит неотъемлемым проявлением синдрома. Диаг­ноз основывается на клинической картине и
гистологических дан­ных. Дифференциальный диагноз проводят с ихтиозиформной эритродермией, которую
трудно исключить на ранних стадиях заболе­вания, вариабельной эритрокератодермией, для которой
нехарак­терны изменения волос.

Ихтиоз вульгарный — наиболее распространенная форма, состав­ляющая
80—95% от всех форм ихтиоза. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно
на 3-м месяце жизни или несколько позже (до 2—3 лет). Характеризуется диффуз­ным, различной степени
выраженности поражением кожи тулови­ща, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от
белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно
изменения выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то
время как шея и сгибательные поверхности лок­тевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не
пораже­ны. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких сухова­тых узелков с локализацией в
устьях волосяных фолликулов диссе-минированного характера. Кожа лица в детстве обычно не пораже­на, у
взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с
изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. В зависимости от вида и степени образования
чешуек различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза: ксеродермия —
абор­тивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характери­зующийся сухостью, небольшой
шероховатостью кожи преимущес­твенно разгибательных поверхностей конечностей. Кожа легко
раз­дражается, особенно при мытье водой с мылом, и предрасположена к экзематизации; ихтиоз простой,
при котором поражение охваты­вает всю кожу (туловище, конечности, волосистая часть головы), че­шуйки
мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к осно­ванию; ихтиоз блестящий отличается
прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на ко­нечностях;
ихтиоз белый — чешуйки белые, асбестовидные, создаю­щие впечатление обсыпанной мукой кожи;
ихтиоз змеевидный — че­шуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеиный по­кров. В
настоящее время эти формы расцениваются как вульгарный ихтиоз различной степени выраженности
(I—IIIстепень). Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформи­рованными, волосы
могут истончаться и разрежаться. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания.
За­болевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Отмечают­ся функциональная
недостаточность эндокринной системы (щито­видной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным
состоя­нием (снижение активности В- и Т-клеточного иммунитета), выра­женная склонность к
аллергическим заболеваниям (особенно ати­пическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым
и вирусным инфекциям.

Ихтиоз односторонний (эритродермия ихтиозиформная односто­ронняя Россмана)
— редкий атипичный вариант ихтиозиформной эритродермии. Характеризуется врожденной гемидисплазией,
на­блюдается у лиц женского пола. Тип наследования не установлен. Патологический процесс имеет
одностороннюю локализацию, за­хватывая половину лица, туловища, верхнюю и нижнюю конечнос­ти слева
или справа. Обычно сопровождается костными дефектами (хондродисплазия), аномалиями развития внутренних
органов (кис-тозная почка), центральной нервной системы (на той же стороне).

Ихтиоз плода (плод Арлекина) — врожденный ихтиоз, развива­ющийся в
эмбриональном периоде (на IV—Vмес. беременности). Тип наследования — аутосомно-рецессивный. К моменту
рождения ребенка клиническая картина ихтиоза полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая,
утолщенная, покрыта роговым пан­цирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета толщи­ной до 1
см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает
acantosisnigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и по­дошв. Ротовое отверстие
нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос
и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, контрактуры,
синдактилия). Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей,, не­редко микроофтальмия,
микрогирия, катаракта. Большинство де­тей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после
рожде­ния от изменений внутренних органов, не совместимых с жизнью, истощения, сепсиса.

Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недо­статочности
плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от обычного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с
рождения. Клиническая картина, развивающаяся в полном объе­ме только у мальчиков, характеризуется
поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения).
Остаются непораженными только ладони и подошвы, где нет кератодермии, однако возможны некоторое утолщение и
шелушение кожи. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом
патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота,
груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области
разгибательных поверхностей локтевых и коленных суста­вов. Данная форма характеризуется
коричнево-черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными
(до 1 см) щитками грязно-серого или бу­рого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящери­цы.
Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фоллику­лярный гиперкератоз. Часто наблюдают
помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия,
стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость.

Ихтиозиформные эритродермии (гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный,
Брока врожденная ихтиозиформная эритродермия, Брока ихтиозиформный дерматоз). Клиническое отличие
их-тиозиформных эритродермии от обычного ихтиоза состоит в сущест­вовании воспаления с рождения.

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия
ихтиозиформная буллезная) — редкая форма врож­денного ихтиоза; наследуется по
аутосомно-доминантному типу. За­болевание проявляется с рождения ребенка в виде «коллоидального
плода». После отторжения пленки кожа новорожденного произво­дит впечатление ошпаренной. Она
ярко-красного цвета, с обшир­ными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пу­зырей
различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузыря. Кожа ладоней и подошв
утолщена, бе­ловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопро­вождается
геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более легких случаях дети выживают.
Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на
разных участках. На 3—4-м году отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных
наслоений. Лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; рост во.лос и ногтей
ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз типа hystrix, почти гене­рализованный, но
неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид роговых гребешков.
Характер­но концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов.
Периодически на коже появляются пузырь­ки и пузыри, оставляющие эрозии, количество которых более
выра­жено в первые несколько лет жизни.

Эритродермия ихтиозиформная врожденная небуллезная характеризу­ется
образованием крупных чешуек, плотно фиксированных к подле­жащей коже (особенно в области кожных
складок), ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом ладоней и подошв.

Ихтиоз приобретенный носит обычно симптоматический харак­тер, являясь
паранеопластическим процессом, результатом нару­шения функций пищеварительного тракта, гиповитаминоза
А и др. Приобретенный ихтиоз как параонкологический процесс нередко клинически и гистологически напоминает
вульгарный ихтиоз. Наиболее часто такое нарушение кожи развивается при лимфогранулематозе. Ихтиозиформные
изменения кожи отмече­ны в 2—'50% неоплазм. Ихтиозиформные изменения кожи харак­терны также
для синдрома мальабсорбции — симптомокомплекса, развивающегося при нарушении процессов всасывания в
пищева­рительном тракте. На коже постепенно развиваются ихтиозиформ­ные изменения: сухость, чешуйки,
сопровождающиеся гиперпиг­ментацией кожи (или депигментацией), дистрофическими изме­нениями
ногтевых пластинок (продольная или поперечная исчерченность, истыканность), волос (с развитием диффузной
или оча­говой алопеции). Характерны также сухость конъюнктивы, глос­сит, афтозно-язвенный стоматит и
другие изменения. В ряде слу­чаев синдром мальабсорбции может развиться вторично на фоне необычной
кишечной флоры и сопровождаться, кроме перечис­ленной симптоматики, телеангиэктатической пурпурой, с
себореидами, склероатрофическими изменениями кожи, ахлоргидрией, нарушением экскреции витамина В12 и
всасывания ксилозы. Их­тиозиформные изменения кожи наблюдались также при приеме некоторых
лекарственных средств, в частности трипаранола, ни­котиновой кислоты. Выделяют также особую
самостоятельную форму приобретенного ихтиоза — ихтиоз дисковидный, генез кото­рого неясен.
Первые симптомы проявляются в детском возрасте в виде шероховатости, сухости кожи разгибательных
поверхностей конечностей, туловища (ягодицы, живот). В дальнейшем,- обычно в возрасте 25—45 лет, в зонах
сухости кожи формируются округлые или овальные шероховатые коричневые бляшки (диаметром 2—3 см и
больше), количество которых может быть различно. Во­лосистая часть головы, лицо, ладони и подошвы, область
генита­лий, слизистые оболочки, ногти не поражаются. Заболевание про­текает хронически с
периодическими спонтанными ремиссиями обычно в летнее время года.

Диагностика основана преимущественно на клинических дан­ных. При обычном
ихтиозе имеет значение гистологическое иссле­дование (отсутствие или истончение зернистого слоя
эпидермиса); при Х-сцепленном ихтиозе — сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических
клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов; при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии —
обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.

Дифференциальный диагноз

  • Псориаз.
  • Себорейный дерматит.

•  Старческая и другие формы ксеродермии.

Лечение

  • Практически при всех формах ихтиоза — витамин А 100 000 МЕ/сут. (до 200 000—300 000 МЕ/сут. в 2
    приема) курсами по 2—3 мес. 2—3 раза/год или тигазон (этретинат) 0,3—0,5 мг/кг.
  • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом их­тиозе — этретинат 1 мг/кг,
    изотретиноин 0,5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности.
  • При буллезной форме — клоксациллин или эритромицин по 250 мг внутрь 3—4 раза/сут.
    длительно до клинического выздо­ровления.
  • Кератолитические средства (5% салициловая мазь, 5-10% мазь с мочевиной).

Лечение приобретенного ихтиоза состоит в ликвидации причин его возникновения.

Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном
ихтиозе, наименее — при ламеллярном.


Если у Вас остались вопросы, Вы можете записаться на прием к дерматологу нашего медицинского центра.

Также можно записаться на удобное для Вас время.


Лечение в клинике ведется на условиях полной анонимности


Медицинский центр "Ваша клиника" на карте

На базе многопрофильного медицинского клинического центра "Ваша клиника"

располагается кафедра терапии и гериатрии института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства  (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор Ильницкий Андрей Николаевич).

Для нас важен ваш отзыв