ЛИМФОМЫ кожи
Лимфомы кожи — группа опухолей, развивающихся первично или преимущественно в коже из
Т- и В-лимфоцитов. В связи с этим различают Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК) и В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК).
Они подразделяются на опухоли низкой (I), средней (II) и высокой (III) степени злокачественности.
Этиология и патогенез. В настоящее время общепринята клональная теория лимфом.
Онкогенные мутации могут возникнуть под влиянием разнообразных факторов, в том числе вирусов (HTLV-1).
При воздействии мутагенных факторов возникновение опухоли в конечном счете
детерминировано генетически.
Клиническая картина. На протяжении ряда лет лимфоцитарные ЛК клинически
проявляются малохарактерными пятнисто-шелушащимися поражениями кожи» реже узелками, внешне
напоминающими некоторые дерматозы воспалительной природы: экзему, экзематид, нейродермит, парапсориаз
и др. Начинаются эти ЛК с пролиферации сравнительно высокодифференцированных лимфоидных клеток,
внешне не отличающихся от нормальных малых лимфоцитов. Степень дифференцировки лимфоидных клеток при
лимфоцитарных Л К может сохраняться длительное время (при некоторых формах многие годы). Затем появляется
клон менее зрелых клеток (медленная опухолевая прогрессия). Это выражается в смене характера
клинических проявлений, что позволяет выделять стадии в течении болезни. Начинаясь с пятна, лимфома
проходит стадию инфильтрации и заканчивается опухолями. В зависимости от разной длительности одних и тех же
стадий и некоторых особенностей их клинических проявлений выделяют клинические формы лимфоцитарных ЛК.
Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК). Клиническая картина определяется степенью
дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают
выраженным эпидермотропизмом, вызывают дегенеративные изменения в эпидермисе, стимулируют
хроническую воспалительную реакцию. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы
IIпроявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией.
ТКЛК Iклинически проявляется узелковой, бляшечной и эритродермической
формами. Узелковая форма (первичный ретикулез кожи) при доброкачественном течении продолжается
15—20 лет, узелки не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтовато-розовый или
сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность. Они расположены изолированно друг от друга в виде
небольших скоплений, спонтанно подвергаются регрессу и оставляют после себя гиперпигментацию. При
злокачественном течении узелки теряют тенденцию к фуппировке, становятся похожими на половинки вишен
по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъязвляются. Через 2—5 лет больные
умирают от метастазов. Бляшечная форма (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз
атрофический) может развиться у людей любого возраста, исключая грудных детей; соотношение мужчин и женщин
2:1. При доброкачественном течении на месте слабо инфильтрированных, нерезко отграниченных бляшек
размером до ладони и более развивается поверхностная атрофия кожи с гиперпигментацией и
телеангиэктазиями. Обычно высыпания локализуются на участках тела, подверженных трению, имеют
желтовато-розовый цвет и не сопровождаются интенсивным зудом. Эритродермическая форма (ретикулез кожи
первичный, эритродермическая форма; Вильсона—Брока эритродермия, синдром пре-Сезари) развивается через
10—15 лет на фоне периодических рецидивов «экземы», «нейродермита». Кожа отечна,
гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. На волосистой части
головы и лице шелушение мелкопластинчатое, муковидное. На ладонях и подошвах роговой слой отходит пластами.
Присоединяется генерализованная лимфаденопатия, наблюдаются выпадение волос, изменение ногтей по
дистрофическому типу, «лим-фоматоидные папулы» и инфильтраты площадкой; дермографизм
становится белым. Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. При длительном течении через
несколько лет наступает смерть от кахексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную
клиническую картину Сезари синдрома.
ТКЛК IIчаще всего проявляется в виде бляшечной формы (микоз грибовидный Алибера) и
составляет 26% от всех лимфом кожи. Заболевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет. Соотношение
мужчин и женщин от 3:1 до 2:1. Средняя выживаемость от 5 до 9 лет. Эта клиническая форма наиболее
демонстративно отражает стадийность процесса. На первой — эритематозной — стадии на коже
появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отечные, ярко-розовые, шелушащиеся пятна,
иногда с микровезикуляцией. На второй — бляшечной — стадии на месте пятен появляются
лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, застойно-красного цвета. Их
поверхность лишена волос, покрыта чешуйками или чешуйко-корочками, нередко с участками мокнутия. Рост
очагов периферический, неравномерный. В третьей - опухолевой — стадии на месте бляшек и на
непораженной коже формируются плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой
консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы.
Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.
Эритродермтеская форма ТКЛК II(микоз грибовидный Аллопо—Бенье, Сезари синдром)
составляет более 7% от всех лимфом кожи.
ТКЛК III(высокой степени злокачественности). Узелково-бляшечная, диссемшированная
форма. Болезнь начинается с синюшных пятен или почти телесного цвета блящек пластинчатого характера с
гладкой поверхностью, обычно на туловище. На высоте развития процесса клиническая картина характеризуется
рассеянными по телу многочисленными синюшно-фиолетовыми, нередко с коричневым оттенком, узелками
или плоскими бляшками, не превышающими диаметр монет. Последовательно высыпания приобретают
геморрагический характер, часть бляшек превращается в опухолевидные образования, сравнительно быстро
распадающиеся. В одних случаях распад идет с образованием сухого черного струпа, после отторжения которого
обнажается вялая безболезненная язва без признаков рубцевания. В других случаях инфильтраты
размягчаются и распадаются, образуя постепенно расширяющуюся и углубляющуюся язву. В течение года,
иногда меньше, патологический процесс ограничивается кожей. Затем у больных увеличиваются
лимфатические узлы, печень, селезенка, появляется волнообразная лихорадка. Развивается и персистирует
анемия, выявляются относительный моноцитоз и лимфоцитоз. Общая длительность заболевания обычно не
превышает 1,5—2 лет.
Инфилыпративно-узловатая форма. Впервые эта форма ЛК была описана Видалем и Броком
как грибовидный микоз, сразу начинающийся с опухолей, без премикотического периода. Проявляется
заболевание обычно одной опухолью, вокруг которой могут потом появляться другие, или несколькими
опухолями, чаще в какой-то одной области тела, преимущественно на туловище. В некоторых случаях развитию
опухоли может предшествовать застойное пятно. Опухоли имеют форму уплощенных инфильтратов
синюшно-красного, желтовато-красного цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью,
нередко с телеангиэктазиями. Первоначально размеры опухоли не превышают 1—1,5 см, впоследствии,
постепенно разрастаясь, могут достигать 15—20 см в диаметре. При пальпации определяется
значительная плотность опухоли. Спустя некоторый промежуток времени начинается распад, в результате
которого образуются язвы, окруженные плотным валом. Болезнь может проявляться только опухолями, но иногда к
ним присоединяются высыпания эк-зематидоподобного, псориазиподобного, лихеноидного типа.
Лимфосаркома колеи является наиболее злокачественной формой ЛК. Представляет собой
одиночный, почти безболезненный карбункулоподобный синюшно-багровый узел с геморрагиями на
поверхности. Иногда узлов несколько, их локализация различна: чаще — на нижних конечностях и
туловище, реже на верхних конечностях и лице. Характерны быстрое метастазирование опухоли в регионарные
лимфатические узлы и генерализация опухолевого процесса гематогенным путем при сохранении основного
очага, которому свойственны «агрессивный» инфильтрирующий рост и распад. Летальный исход
наступает уже через несколько месяцев после возникновения опухоли.
В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК). К ним относится плазмоцитома кожи.
Термин плазмоцитома (миеломная' болезнь) применяется в настоящее время для всей группы опухолевых
процессов в системе плазматических клеток. Выделяются генерализованные и солитарные (костные и внекостные)
плазмоцитомы. Иногда эти формы являются фазами развития болезни. Участие кожи в этом заболевании может быть
двояким: вторичным — в качестве кожного синдрома генерализованной формы плазмоцитомы и в форме
первично возникающей в коже солитарной опухоли — первичной кожи. Редкая форма Л К. Опухоль
метастазирует в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы. Проявляется одиночными или
множественными плоскими или узловатыми инфильтратами красного, темно-красного и коричневого цвета.
Локализуется плазмоцитома обычно на лице, туловище, конечностях. Клиническая диагностика плазмоцитомы
затруднена. Ранняя диагностика возможна только при гистологическом исследовании.
Патогистология. Гистологически для хорошо дифференцированных ТКЛК
характерны Т-типы инфильтрата. При ТКЛК Iсреди лимфоцитов много гистиоцитов и фибробластов, встречается
менее 0,25% лимфобластов. При ТКЛК IIсреди лимфоцитов (часто «скрученных») появляются эпителиоидные и
гигантские многоядерные клетки, встречается более 1% лимфобластов. Среди лимфоцитов при ТКЛК IIIболее 15%
лимфобластов. При ВКЛК опухоль состоит из иммунобластов. В дерме обнаруживается густой диффузный
инфильтрат, состоящий почти исключительно из плазматических клеток как обычного строения, так и
атипичных. Последние имеют разную величину и форму, нередко несколько ядер и признаки митотической
активности.
Лечение: при ТКЛК Iи IIузелковой, бляшечной, инфильтратив-но-опухолевой форм
назначают фотохимиотерапию — 32—36 сеансов на курс, при эритродермической форме — преднизолон с
хлорбути-ном. На ограниченные бляшки в местах крупных складок рекомендуется накладывать окклюзионные
повязки с кортикостероидными мазями. При ТКЛК IIIи ВКЛК наиболее эффективно электронно-лучевое лечение
крупнопольным методом с суммарными очаговыми дозами 30-40 Гр. При лимфомах кожи IIи IIIстепени
злокачественности целесообразно проведение полихимиотерапии по программе ЦОП — циклофосфан,
онковин (винкристин), преднизолон или ЦАОП - циклофосфан, адриамицин, онковин, преднизолон (2 цикла с
3-недельным интервалом).
