Также можно записаться на удобное для Вас время.

ЛИМФОМЫ кожи

Лимфомы кожи — группа опухолей, развивающихся первично или преимущественно в коже из
Т- и В-лимфоцитов. В связи с этим различают Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК) и В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК).
Они подразделяются на опухоли низкой (I), средней (II) и высокой (III) степени злокачественности.

Этиология и патогенез. В настоящее время общепринята клональная теория лимфом.
Онкогенные мутации могут возникнуть под влиянием разнообразных факторов, в том числе вирусов (HTLV-1).

При воздействии мутагенных факторов возникновение опухоли в конечном счете
детерминировано генетически.

Клиническая картина. На протяжении ряда лет лимфоцитарные ЛК клинически
проявляются малохарактерными пятнисто-шелуша­щимися поражениями кожи» реже узелками, внешне
напоминающи­ми некоторые дерматозы воспалительной природы: экзему, экзематид, нейродермит, парапсориаз
и др. Начинаются эти ЛК с пролифе­рации сравнительно высокодифференцированных лимфоидных кле­ток,
внешне не отличающихся от нормальных малых лимфоцитов. Степень дифференцировки лимфоидных клеток при
лимфоцитарных Л К может сохраняться длительное время (при некоторых формах многие годы). Затем появляется
клон менее зрелых клеток (медлен­ная опухолевая прогрессия). Это выражается в смене характера
кли­нических проявлений, что позволяет выделять стадии в течении бо­лезни. Начинаясь с пятна, лимфома
проходит стадию инфильтрации и заканчивается опухолями. В зависимости от разной длительности одних и тех же
стадий и некоторых особенностей их клинических проявлений выделяют клинические формы лимфоцитарных ЛК.

Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК). Клиническая картина опре­деляется степенью
дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают
выраженным эпидермотропизмом, вызывают дегенеративные изме­нения в эпидермисе, стимулируют
хроническую воспалительную ре­акцию. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы
IIпроявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией.

ТКЛК Iклинически проявляется узелковой, бляшечной и эритродермической
формами. Узелковая форма (первичный ретикулез кожи) при доброкачественном течении продолжается
15—20 лет, узелки не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтова­то-розовый или
сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность. Они расположены изолированно друг от друга в виде
небольших скоп­лений, спонтанно подвергаются регрессу и оставляют после себя ги­перпигментацию. При
злокачественном течении узелки теряют тен­денцию к фуппировке, становятся похожими на половинки вишен
по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъ­язвляются. Через 2—5 лет больные
умирают от метастазов. Бляшечная форма (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз
атрофический) может развиться у людей любого возраста, исключая грудных детей; соотношение мужчин и женщин
2:1. При доброкачест­венном течении на месте слабо инфильтрированных, нерезко отграни­ченных бляшек
размером до ладони и более развивается поверхност­ная атрофия кожи с гиперпигментацией и
телеангиэктазиями. Обыч­но высыпания локализуются на участках тела, подверженных трению, имеют
желтовато-розовый цвет и не сопровождаются интенсивным зудом. Эритродермическая форма (ретикулез кожи
первичный, эритродермическая форма; Вильсона—Брока эритродермия, синдром пре-Сезари) развивается через
10—15 лет на фоне периодических рециди­вов «экземы», «нейродермита». Кожа отечна,
гиперемирована, обиль­но покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. На волосистой части
головы и лице шелушение мелкопластинчатое, муковидное. На ладонях и подошвах роговой слой отходит пластами.
Присоединяется генерализованная лимфаденопатия, наблюдаются выпадение волос, изменение ногтей по
дистрофическому типу, «лим-фоматоидные папулы» и инфильтраты площадкой; дермографизм
ста­новится белым. Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. При длительном течении через
несколько лет наступает смерть от ка­хексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную
клиническую картину Сезари синдрома.

ТКЛК IIчаще всего проявляется в виде бляшечной формы (микоз грибовидный Алибера) и
составляет 26% от всех лимфом кожи. За­болевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет. Соотношение
муж­чин и женщин от 3:1 до 2:1. Средняя выживаемость от 5 до 9 лет. Эта клиническая форма наиболее
демонстративно отражает стадийность процесса. На первой — эритематозной — стадии на коже
появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отечные, ярко-ро­зовые, шелушащиеся пятна,
иногда с микровезикуляцией. На вто­рой — бляшечной — стадии на месте пятен появляются
лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, за­стойно-красного цвета. Их
поверхность лишена волос, покрыта че­шуйками или чешуйко-корочками, нередко с участками мокнутия. Рост
очагов периферический, неравномерный. В третьей - опухоле­вой — стадии на месте бляшек и на
непораженной коже формируют­ся плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой
консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличивают­ся регионарные лимфатические узлы.
Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.

Эритродермтеская форма ТКЛК II(микоз грибовидный Аллопо—Бенье, Сезари синдром)
составляет более 7% от всех лимфом кожи.

ТКЛК III(высокой степени злокачественности). Узелково-бляшечная, диссемшированная
форма.
Болезнь начинается с синюшных пятен или почти телесного цвета блящек пластинчатого характера с
гладкой поверхностью, обычно на туловище. На высоте развития процесса клиническая картина характеризуется
рассеянными по телу много­численными синюшно-фиолетовыми, нередко с коричневым оттен­ком, узелками
или плоскими бляшками, не превышающими диаметр монет. Последовательно высыпания приобретают
геморрагический характер, часть бляшек превращается в опухолевидные образования, сравнительно быстро
распадающиеся. В одних случаях распад идет с образованием сухого черного струпа, после отторжения которого
об­нажается вялая безболезненная язва без признаков рубцевания. В дру­гих случаях инфильтраты
размягчаются и распадаются, образуя постепенно расширяющуюся и углубляющуюся язву. В течение года,
иног­да меньше, патологический процесс ограничивается кожей. Затем у больных увеличиваются
лимфатические узлы, печень, селезенка, появляется волнообразная лихорадка. Развивается и персистирует
анемия, выявляются относительный моноцитоз и лимфоцитоз. Об­щая длительность заболевания обычно не
превышает 1,5—2 лет.

Инфилыпративно-узловатая форма. Впервые эта форма ЛК была описана Видалем и Броком
как грибовидный микоз, сразу начинаю­щийся с опухолей, без премикотического периода. Проявляется
забо­левание обычно одной опухолью, вокруг которой могут потом появ­ляться другие, или несколькими
опухолями, чаще в какой-то одной области тела, преимущественно на туловище. В некоторых случаях развитию
опухоли может предшествовать застойное пятно. Опухоли имеют форму уплощенных инфильтратов
синюшно-красного, желто­вато-красного цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью,
нередко с телеангиэктазиями. Первоначально размеры опухоли не превышают 1—1,5 см, впоследствии,
постепенно разраста­ясь, могут достигать 15—20 см в диаметре. При пальпации определя­ется
значительная плотность опухоли. Спустя некоторый промежу­ток времени начинается распад, в результате
которого образуются язвы, окруженные плотным валом. Болезнь может проявляться только опухолями, но иногда к
ним присоединяются высыпания эк-зематидоподобного, псориазиподобного, лихеноидного типа.

Лимфосаркома колеи является наиболее злокачественной формой ЛК. Представляет собой
одиночный, почти безболезненный карбункулоподобный синюшно-багровый узел с геморрагиями на
поверхно­сти. Иногда узлов несколько, их локализация различна: чаще — на нижних конечностях и
туловище, реже на верхних конечностях и лице. Характерны быстрое метастазирование опухоли в регионарные
лим­фатические узлы и генерализация опухолевого процесса гематогенным путем при сохранении основного
очага, которому свойственны «агрес­сивный» инфильтрирующий рост и распад. Летальный исход
наступа­ет уже через несколько месяцев после возникновения опухоли.

В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК). К ним относится плазмоцито­ма кожи.
Термин плазмоцитома (миеломная' болезнь) применяется в настоящее время для всей группы опухолевых
процессов в системе плазматических клеток. Выделяются генерализованные и солитарные (костные и внекостные)
плазмоцитомы. Иногда эти формы являются фазами развития болезни. Участие кожи в этом заболевании может быть
двояким: вторичным — в качестве кожного синдрома генерализо­ванной формы плазмоцитомы и в форме
первично возникающей в ко­же солитарной опухоли — первичной кожи. Редкая форма Л К. Опухоль
метастазирует в регионарные лимфатические узлы и внутренние орга­ны. Проявляется одиночными или
множественными плоскими или узловатыми инфильтратами красного, темно-красного и коричневого цвета.
Локализуется плазмоцитома обычно на лице, туловище, конечностях. Клиническая диагностика плазмоцитомы
затруднена. Ранняя диагностика возможна только при гистологическом исследовании.

Патогистология. Гистологически для хорошо дифференцирован­ных ТКЛК
характерны Т-типы инфильтрата. При ТКЛК Iсреди лим­фоцитов много гистиоцитов и фибробластов, встречается
менее 0,25% лимфобластов. При ТКЛК IIсреди лимфоцитов (часто «скрученных») появляются эпителиоидные и
гигантские многоядерные клетки, встречается более 1% лимфобластов. Среди лимфоцитов при ТКЛК IIIболее 15%
лимфобластов. При ВКЛК опухоль состоит из иммунобластов. В дерме обнаруживается густой диффузный
инфильтрат, состоя­щий почти исключительно из плазматических клеток как обычного строения, так и
атипичных. Последние имеют разную величину и фор­му, нередко несколько ядер и признаки митотической
активности.

Лечение: при ТКЛК Iи IIузелковой, бляшечной, инфильтратив-но-опухолевой форм
назначают фотохимиотерапию — 32—36 сеансов на курс, при эритродермической форме — преднизолон с
хлорбути-ном. На ограниченные бляшки в местах крупных складок рекомен­дуется накладывать окклюзионные
повязки с кортикостероидными мазями. При ТКЛК IIIи ВКЛК наиболее эффективно электрон­но-лучевое лечение
крупнопольным методом с суммарными очаго­выми дозами 30-40 Гр. При лимфомах кожи IIи IIIстепени
злока­чественности целесообразно проведение полихимиотерапии по программе ЦОП — циклофосфан,
онковин (винкристин), предни­золон или ЦАОП - циклофосфан, адриамицин, онковин, предни­золон (2 цикла с
3-недельным интервалом).


Если у Вас остались вопросы, Вы можете записаться на прием к дерматологу нашего медицинского центра.

Также можно записаться на удобное для Вас время.


Лечение в клинике ведется на условиях полной анонимности


Медицинский центр "Ваша клиника" на карте

На базе многопрофильного медицинского клинического центра "Ваша клиника"

располагается кафедра терапии и гериатрии института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства  (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор Ильницкий Андрей Николаевич).

Для нас важен ваш отзыв