Пузырчатка вульгарная

ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ

Буллезный дерматоз, неотъемлемым признаком которого явля­ется акантолиз, приводящий к образованию внутриэпидермальных пузырей.

Возраст. 40—60 лет.

Пол. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология. Аутоиммунное заболевание.

Течение. Чаще всего высыпания появляются на слизистых рта. Спустя несколько месяцев высыпания появляются на коже, посте­пенно принимая генерализованный характер. Реже болезнь сразу начинается с распространенных высыпаний.

Жалобы. Зуд нехарактерен. При поражении кожи отмечаются боль, жжение. Из-за резкой болезненности слизистых рта затруднен прием пищи.

Общее состояние. При генерализации процесса повышается тем­пература, нарастает слабость, отмечаются значительная потеря бел­ка, явления интоксикации, присоединяется вторичная инфекция.

Элементы сыпи

Пузыри размером от 1 до 10 см на фоне нормальной кожи. Со­держимое пузырей серозное, редко с геморрагическим оттенком, при присоединении вторичной инфекции — гнойное. Покрышка пу­зырей быстро вскрывается, с образованием обширных, легко крово­точащих эрозий.

Локализация. Туловище, конечности, область складок, лицо.

Слизистые. Эрозии на слизистых рта, носа, глотки, гортани, вла­галища. Пузыри на слизистых очень быстро вскрываются, и часто их обнаружить не удается.

Клинические разновидности

•Вегетирующая пузырчатка отличается более доброкачествен­ным течением и появлением на эрозиях в области складок ве­гетации с гнойным отделяемым и склонных к периферическо­му росту.

•Листовидная пузырчатка — отделяемое эрозий, поверхностные пузыри ссыхаются в пластинчатые корки, напоминающие лис­ты бумаги, захватывающие большие участки кожи. Слизистые оболочки поражаются редко.

•Пузырчатка эритематозная (себорейная) (Сенира—Ашера син­дром) локализуется на лице, передней поверхности груди, меж­лопаточной области. Первоначальные высыпания представле­ны бляшками розово-красного цвета, покрытые сухими или жирными чешуйками, напоминающими красную волчанку или себорейную экзему. В последующем трансформируется в вуль­гарную пузырчатку. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского положительный лишь вблизи  пузырей.

         Методы исследования. Симптом Никольского  положи­тельный как вблизи пузырей, так и на отдаленных от них участках. В мазках — отпечатках со дна эрозий обнаруживаются акантолитиче-ские клетки (клетки Тцанка).

•  Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление фикси­рованных IgGв межклеточном веществе эпидермиса.

•  Гистологически выявляют расположенные внутриэпидермаль-но, преимущественно над базальным слоем пузыри и пузырь­ки, возникающие вследствие акантолиза.

Дифференциальная диагностика

•  Буллезная многоформная экссудативная эритема.

•  Герпетиформный дерматит Дюринга.

•  Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона—Уилкинсона.

•   Буллезный пемфигоид Левера.

^у • Буллезные токсикодермии.

Лечение

Тактика ведения. Обязательное лечение в стационаре. Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 месяцев.

Осложнения — язвы желудка и кишечника, симптомокомплекс Иценко—Кушинга, стероидный диабет, остеопороз, инфаркт мио­карда, присоединение вторичной инфекции, сепсис.

Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в прак­тику кортикостероидных гормонов удалось значительно снизить ле­тальность