Также можно записаться на удобное для Вас время.

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

Синдром Лайелла — тяжелое иммуноаллергическое, в основном лекарственно индуцируемое заболевание,
угрожающее жизни больного и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с
образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Этиология и патогенез. Ведущую роль в развитии заболевания отво­дят лекарственным
препаратам, среди которых первое место занимают:

•сульфаниламидные препараты;

•антибиотики;

•противовоспалительные препараты — бутадион, амидопирин, салицилаты,
анальгетики;

•противотуберкулезные средства — изониазид, пирогенал;

•рентгеноконтрастные средства;

•противостолбнячная сыворотка и др.

Предполагают, что в основе патогенеза заболевания лежит гиперергическая реакция типа
феномена Шварцмана—Санарелли, при­водящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых
оболочках, сопровождающаяся синдромом эндогенной интоксика­ции. Обнаружена также частая ассоциация
синдрома Лайелла с ан­тигенами HLA- А2, А29, В12, Вг7.

Преобладающий возраст. Болеют преимущественно дети и взрос­лые молодого и
среднего возраста.

Клиническая картина. Заболевание развивается обычно остро, быст­ро приводя больного (в
течение нескольких часов или 1—3 дней) в тя­желое и крайне тяжелое состояние. Температура тела
внезапно подни­мается до 39—40°С, на коже туловища, конечностей, лице возникает обильная
диссеминированная сыпь в виде насыщенно-красного цвета отечных пятен, которые, распространяясь, образуют
сливные очаги поражения. Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной коже по­являются множественные
пузыри различных размеров (до ладони ве­личиной) с тонкой, дряблой, легко разрывающейся покрышкой,
обна­жающей обширные болезненные, легко кровоточащие эрозии. Вскоре вся кожа приобретает вид ошпаренной
(напоминая ожог IIстепени). Она диффузно гиперемирована, болезненна; ее эпидермис легко сдви­гается при
прикосновении, возникают симптомы «смоченного белья» (эпидермис под пальцем сдвигается, скользит и
сморщивается), симп­томы «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается, сохраняя форму
пальцев, ступни). Симптом Никольского резко положительный. Воз­можна также петехиальная сыпь. На
слизистых оболочках полости рта, губах возникают обширные множественные эрозивные участки,
бо­лезненные, легко кровоточащие, на губах они покрываются геморрагическими коркамии трещинами,
затрудняющими прием пищи. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глотки, гортани, тра­хеи,
бронхов, пищеварительного тракта, уретры, мочевого пузыря. Ча­сто поражается слизистая оболочка
гениталий, а также глаз с развити­ем эрозивного блефароконъюнктивита, иридоциклита.

Лабораторные данные. Отмечаются лейкоцитоз со снижением от­носительного
количества лимфоцитов, левый сдвиг формулы с по­явлением токсических форм нейтрофилов; ускорение СОЭ;
отсут­ствие эозинофилов. Выражено изменение фибринолитической ак­тивности плазмы (высокое
содержание плазмина, активаторов плазминогена и снижение содержания ингибиторов плазминогена); в
протеинограмме характерно снижение общего количества белка, главным образом за счет альбуминов, при этом
содержание глобули­нов повышено; увеличение билирубина, мочевины, азота, повыше­ние активности
аланинаминотрансферазы. В моче отмечаются мик­роальбуминурия, протеинурия, а также гематурия.

Патоморфология. Гистологически процесс на коже и слизистых оболочках характеризуется некрозом
эпидермиса с образованием субэпидермальных и внутриэпидермальных пузырей и полной поте­рей структуры
всех слоев эпидермиса. В пузырях обнаруживают балонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофилы.

Специальные исследования. Для выявления сенсибилизации к ле­карствам могут
быть использованы иммунологические тесты:

•   реакция бласттрансформации;

•   реакция дегрануляции базофилов кролика (тест Шелли).

Дифференциальная диагностика

•Буллезная форма экссудативной многоформной эритемы и ее тяжелым вариантом —
синдромом Стивенса—Джонсона.

•  У маленьких детей — с эксфоллиативным дерматитом Риттера.

Тактика ведения. Ранняя госпитализация больных в реанимаци­онное отделение.

Течение и прогноз.Летальный исход, по данным различных авторов, наступает в
25—75% случаев синдрома Лайелла. Опасность летального исхода резко повышается при запоздалой
диагностике, нерациональ­ной терапии, а также при некролизе 70% кожного покрова и выше.

Профилактика. Рациональная терапия, исключение полипрогмазии, учет аллергоанамнеза.


Если у Вас остались вопросы, Вы можете записаться на прием к дерматологу нашего медицинского центра.

Также можно записаться на удобное для Вас время.


Лечение в клинике ведется на условиях полной анонимности


Медицинский центр "Ваша клиника" на карте

На базе многопрофильного медицинского клинического центра "Ваша клиника"

располагается кафедра терапии и гериатрии института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства  (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор Ильницкий Андрей Николаевич).

Для нас важен ваш отзыв