Также можно записаться на удобное для Вас время.

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис грудного возраста проявляется чаще с мо­мента рождения в первые 2
месяца либо в возрасте 2—4 мес. При этом отмечаются многообразные поражения кожи, слизистых оболочек,
внутренних органов, костной и нервной систем. Проявления на коже: диффузная папулезная инфильтрация
Гохзингера
чаще встречается на ла­донях, подошвах, ягодицах и лице. На пораженных.участках вначале
образуются отдельные пятна или диффузная эритема. Затем кожа на этих местах уплотняется, утолщается
(вследствие чего кожные складки сглаживаются) теряет эластичность, постепенно покрывается
плас­тинчатыми чешуйками. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная
кайма губ напряжены. Нередко образуется сплошной инфильтрат, на котором, при локализации вок­руг рта, в
результате крика ребенка и сосания появляются глубокие кровоточащие трещины и эрозии, покрытые
желтовато-бурыми ко­рочками. При заживлении этих трещин и эрозий на всю жизнь остают­ся беловатые
лучистые радиарные, по отношении к овалу рта, рубцы (симптом Робинсона—Фурнье). Сифилитическая
пузырчатка
является ранним и своеобразным признаком врожденного сифилиса. Появля­ются пузыри,
размером от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым, окруженные лиловатым
воспалительным ободком. После вскрытия пузырей на их месте остаются эрозии, по пе­риферии которых видна
бахромка отслоившегося рогового слоя. Они локализуются преимущественно на коже ладоней и подошв, очень
редко — на других участках кожного покрова. Папулезная сыпь — также часто встречается при
врожденном сифилисе, локализуется на лице, конечностях, ягодицах, нередко распространяясь по всему телу.
Папу­лы напоминают таковые при вторичном периоде сифилиса, но в отли­чие от последних имеют
наклонность к слиянию. Пятнистая сыпь при врожденном сифилисе встречается крайне редко. Одним из
основных и важнейших признаков раннего врожденного сифилиса является спе­цифическое поражение
костной системы.
Эти поражения встречаются от 40 до 85% больных детей. Изменения могут быть в виде сифилити-
ческих остеохондритов, периоститов и остеопериоститов, из них наи­более типичны остеохондриты длинных
трубчатых костей конечнос­тей (чаще верхних). На рентгенограмме при этом в метафизе на грани­це с
хрящом отмечается неравномерное расширение зоны предвари­тельного обызвествления 2—2,5 мм
(остеохондрит 1-й степени); 2—4 мм (остеохондрит 2-й степени). При далеко зашедшем процессе (остеохондрит 3-й
степени) зона предварительного обызвествления исчезает, как бы размывается; в метафизе расположена темная
полоса деструкции 2—5 мм. В этой стадии мало костных перекладин, поэтому даже при небольшой травме эпифиз
отделяется от диафиза, происхо­дит внутриэпифизарный перелом кости и возникает ложное
параличе-подобное состояние (псевдопаралич Парро).

Специфические поражения внутренних органов часто начинают­ся еще внутриутробно, они в
основном диффузные, иногда сопровожу даются гуммами, что обусловливает тяжелое течение врожденного
си­филиса и значительную летальность в первые недели и месяцы жизни ребенка. У 56—80% детей отмечается
специфическое поражение печени в виде ее увеличения и уплотнения. Редко встречается желтуха с
атро-фическим циррозом печени. Так же часто, как и поражение печени, отмечаются изменения селезенки.
Специфические поражения легких в виде белой пневмонии встречаются редко, так как большинство плодов
погибает внутриутробно или дети умирают в первые дни жиз­ни. Поражения почек встречаются у 13—14%
больных в виде гломеру-лонефритов, нефритов и нефрозонефритов. Сердечно-сосудистая сис­тема
поражается редко в виде миокардита, эндокардита и перикарди­та. При врожденном сифилисе грудного
возраста со стороны нервной системы могут наблюдаться менингиты, менингоэнцефалиты, редко водянка
головного мозга. Среди органов чувств у детей грудного воз­раста чаще всего поражаются глаза,
особенно глазное дно. Уже при рождении ребенка могут быть изменения сетчатки и сосудистой обо­лочки
(хориоретинит), а также поражения зрительного нерва.

Лабораторная диагностика. Диагноз раннего врожденного сифи­лиса должен
подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ). Однако следует учитывать,
что в первые дни после рождения ребенка серологические реакции мо­гут оказаться отрицательными,
несмотря на поражение сифилисом, что объясняется пониженной реактивностью организма (недоста­точное
содержание антител в сыворотке, отсутствие комплемента и естественного гемолизина, повышенная лабильность
белков кро­ви). В связи с этим целесообразно брать кровь для серологических исследований не ранее 10 дней
после рождения (Овчинников Н.М., 1969; Фришман М.П., 1983 и др.).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). Этот период
врожденного сифилиса отличается слабо выраженными клинически­ми признаками. Чаще всего встречается
крупная папулезная сыпь, расположенная на половых органах, ягодицах, конечностях, реже на лице. Эта
папулезная сыпь в местах естественных складок часто при­нимает эрозивный характер. Редко встречается
пустулезный сифилид, преимущественно у истощенных детей с ослабленным иммунитетом. У некоторых больных на
коже могут образовываться единичные гум­мозные узлы. Костная система в этом возрасте поражается в виде
ог­раниченных периоститов и остеопериоститов с явлениями остеоскле­роза преимущественно длинных
трубчатых костей, выявляемых обычно лишь рентгенологически. У многих детей в возрасте от года до 4 лет
врожденный сифилис протекает латентно, без каких-либо кли­нических симптомов и диагностируется только
на основании положи­тельных серологических реакций крови.

Лабораторная диагностика. В диагностике врожденного сифили­са раннего
детского возраста важную роль играют серологические исследования. Реакция Вассермана, РИФ и РИБТ у
большинства де­тей оказываются положительными. При специфических изменениях только в костях или
хориоретинитах реакция Вассермана может быть отрицательной, но при этом РИФ и РИБТ, как правило, быва­ют
положительными.

Поздний врожденный сифилис диагностируют у детей в возрасте от 4—15 лет и
старше. По данным Б.М.Пашкова, более чем в 70% случа­ев первые клинические проявления позднего врожденного
сифилиса возникают без предшествующих проявлений раннего врожденного сифилиса. По течению поздний
врожденный сифилис напоминает третичный сифилис, так как у больных бывают гуммы или гуммозные инфильтрации
кожи и слизистых оболочек, костей и суставов, внут­ренних органов, нервной системы. При позднем
врожденном сифи­лисе могут поражаться сосуды головного и спинного мозга. В редких случаях возникает
сухотка спинного мозга или ювенильная форма прогрессивного паралича. Помимо этого, отмечаются постоянные
стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенно­го в грудном возрасте, или проявляющиеся
позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и не­которые другие
органы. Именно совокупность этих признаков позво­ляет отличить поздний врожденный сифилис от
третичного. Призна­ки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на
достоверные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном
сифи­лисе, но встречаются и при других заболеваниях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного
сифилиса, так и других болезней).

К безусловным, или достоверным, относят триаду Гетчинсона:
па­ренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, зубы Гетчин­сона. Паренхиматозный кератит
характеризуется покраснением и помутнением роговой оболочки глаза, светобоязнью со стойким снижением
остроты зрения. Сначала поражается один глаз, а спустя некоторое время — другой. Нередко сифилитический
кератит сопро­вождается притом, иридоциклитом и хориоретинитом. Сифилитический лабиринтит,
или лабиринтная глухота, возникает внезапно на фоне полного видимого благополучия, характеризуется
снижением слуха (чаще на оба уха) и появлением шума в ушах. Процесс связан с инфильгративным воспалением
лабиринта и дегенерацией слухо­вого нерва. Зубы Гетчинсона характеризуются дистрофией верхних
средних резцов второго прорезывания. Они отличаются шириной и приземистостью, округленностью свободных
краев, наличием не­глубокой полулунной, занимающей почти целиком весь край зуба вырезки на режущем конце
и вскоре после прорезывания имеющие в своей средней части 3 или 4 маленьких острых шипика, которые вскоре
отламываются. Как шипики, так и края вырезки не покрыты эмалью и поэтому отличаются своей окраской от
остальной поверх­ности зуба. С возрастом края этих зубов стачиваются, и к 20—22 годам зубы становятся
короткими с широким ровным и обычно кариозным краем. Иногда такие зубы имеют форму отвертки, т.е. зубы с
широкой шейкой и узким режущим краем, или бочкообразную форму. Такая полулунная выемка на типичном
бочкообразном верхнем резце мо­жет быть обнаружена рентгенологически уже в раннем детском
воз­расте. Этот признак может быть использован при подозрении на врожденный сифилис у детей в возрасте
от 1,5 до 2 лет.

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требуют дополнительного
подтверждения, оцениваются в сово­купности с другими проявлениями. К ним относятся: саблевидные голени,
сифилитические хориоретиниты, гониты, рубцы Робинсо­на—Фурнье, ягодицеобразный череп, деформации
носа (седловид­ный, лорнетовидный, «козлиный» нос) и некоторые дистрофии зу­бов (жевательная
поверхность первого моляра не достигает полного развития, и 4 жевательных бугра приобретают вид тоненьких
атро-фических выступов, выходящих почти из центра жевательной по­верхности зуба). Диаметр жевательной
поверхности меньше диамет­ра шейки, в то время как у нормального моляра диаметр шейки зуба меньше его
жевательной поверхности.

Среди дистрофий при позднем врожденном сифилисе наиболь­шее значение имеют
следующие: симптом Авситидийского — утол­щение грудинного конца ключицы (чаще поражается правая
клю­чица); высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо; ин­фантильный
мизинец (симптом Дюбуа—Гиссара); отмечается уко1 рочение мизинца (симптом Дюбуа); при этом складка
дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а
мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара); аксифоидия Кейра — отсут­ствие
мечевидного отростка грудины; наблюдаются зубные дистро­фии: бугорок Карабелли (пятый добавочный
бугорок на жеватель­ной поверхности первого моляра верхней челюсти) и диастема Га-ше (широко
расставленные верхние резцы); дистрофии костей че­репа — выступающие лобные и теменные бугры, но без
раздели-тельной полоски; гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей).

Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основании безусловных признаков,
сопоставления вероятных признаков и стигм-дистрофий с клиническими проявления сифилиса (пораже­ния
висцеральных органов нервной и костной систем, кожи и слизи­стых), с анамнезом (сифилис у матери),
положительными серологи­ческими реакциями крови.

Лабораторная диагностика. Реакция Вассермана, по данным ряда авторов,
положительна у 70—90% больных поздним врожденным си­филисом. РИФ и РИБТ почти всегда оказываются
положительными.


Также можно записаться на удобное для Вас время.


Лечение в клинике ведется на условиях полной анонимности


Медицинский центр "Ваша клиника" на карте

На базе многопрофильного медицинского клинического центра "Ваша клиника"

располагается кафедра терапии и гериатрии института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства  (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор Ильницкий Андрей Николаевич).

Для нас важен ваш отзыв